Healthy_back (healthy_back) wrote,
Healthy_back
healthy_back

Category:

Оливер Сакс. Человек, который принял жену за шляпу и другие истории из врачебной практики

Вперёд: http://healthy-back.livejournal.com/324396.html
Назад: http://healthy-back.livejournal.com/323869.html
Содержание: http://healthy-back.livejournal.com/322459.html#cont

[10]. Тикозный остроумец


В 1885 ГОДУ Жиль де ля Туретт, ученик Шарко, описал поразительный синдром, впоследствии названный его именем. Синдром Туретта характерен избытком нервной энергии, а также изобилием и экстравагантностью судорожных выходок: тиков, подёргиваний, жестов, гримас, выкриков, ругательств, непроизвольных передразниваний и самых разнообразных навязчивостей, со странным озорным чувством юмора и тенденцией к гротескным, эксцентричным проделкам. В своих «высших» формах синдром Туретта затрагивает все аспекты эмоциональной, интуитивной и творческой жизни; для его «низших» и, по видимому, более распространённых форм характерны необычные движения и импульсивность, но и в этом случае не без элемента странности.

В последние годы девятнадцатого столетия синдром Туретта легко распознавали и подробно исследовали; это были годы синтеза в неврологии, когда специалисты свободно объединяли физиологическое и психическое. Туретт и его коллеги понимали, что этот синдром является своего рода одержимостью примитивными импульсами; они также подозревали, что в основе этой одержимости лежит вполне определённое (им ещё не известное) органическое расстройство нервной системы.

За несколько лет после публикации первых статей Туретта было описано несколько сотен случаев этого синдрома – и среди них не было двух одинаковых. Выяснилось, что наряду с лёгкими и неострыми формами расстройства встречаются и такие, которым свойственны пугающая гротескность и буйство. Оказалось также, что некоторые люди способны справиться с Туреттом, найти ему место в пределах достаточной широты характера, иногда даже извлекая выгоды из свойственной этому заболеванию стремительности мысли, ассоциаций и изобретательности, тогда как другие оказываются действительно «одержимы», теряя себя в условиях невероятного давления и хаоса болезненных импульсов. Пользуясь замечанием Лурии о мнемонисте, можно сказать, что пациенты с синдромом Туретта существуют в ситуации постоянной борьбы между «Я» и «Оно».

Шарко и его ученики, включая, помимо Туретта, также Фрейда и Бабинского, были в своей области последними, кто обладал цельным представлением о душе и теле, об «Оно» и «Я», о неврологии и психиатрии. К концу века произошёл раскол на неврологию без души и психологию без тела, что сделало адекватное понимание синдрома Туретта невозможным. Казалось даже, что и сам синдром исчез: в первой половине двадцатого века практически не было зарегистрировано новых случаев. Некоторые врачи считали его мифом, продуктом богатого воображения Жиля де ля Туретта; большинство же вообще никогда о нём не слышали. Синдром этот был забыт подобно великой эпидемии летаргического энцефалита двадцатых годов.

В судьбе летаргического энцефалита и синдрома Туретта есть много общего. Оба расстройства проявлялись настолько странно, что в них трудно было поверить – во всяком случае, с точки зрения традиционной медицины. Они не вмещались в общепринятые рамки и в результате забылись и таинственным образом «исчезли». Но между ними существует и намного более глубокая связь, признаки которой можно было усмотреть в двадцатые годы в сверхактивных, неистовых формах, которые иногда принимал летаргический энцефалит: в его начальной фазе пациентам было свойственно всё возрастающее возбуждение ума и тела, резкие движения, тики и самые разнообразные навязчивости. Затем следовала противоположная стадия – наступал глубокий, похожий на транс «сон», продолжавшийся у некоторых пациентов сорок лет, вплоть до того момента, когда я начал работать с ними в конце шестидесятых.

В 1969 году я решил провести эксперимент и назначил своим постэнцефалитным пациентам курс препарата под названием L дофа (предшественник [58] (Предшественник: в биохимии – промежуточное вещество в цепи реакций, из которого получается более устойчивое соединение.) нейротрансмиттера дофамина, содержание которого у них в мозгу было сильно понижено). Прием L дофы привёл к поразительным последствиям. Сначала практически все пациенты «пробудились» от оцепенения к здоровью, а затем впали в другую крайность – тиков и неистовства. Это было моё первое столкновение с подобными Туретту синдромами: сильнейшее возбуждение, неконтролируемые импульсы, часто в комбинации с причудливым, гротескным юмором. Я стал говорить о «туреттизме», хотя до этого с синдромом Туретта ни разу не сталкивался.

В начале 1971 года, заинтересовавшись этими «пробуждениями», корреспонденты газеты «Вашингтон Пост» стали выяснять, как обстоят дела у моих постэнцефалитных пациентов. Я ответил, что у них тики, и это привело к появлению в газете статьи «Тики», после чего я получил огромное количество писем с просьбами о приёме, большинство из которых передал своим коллегам. Но одного пациента я все же согласился принять – это был Рэй.

На следующий же день после встречи с Рэем я натолкнулся на улицах Нью Йорка сразу на трёх «туреттиков». Это сильно меня удивило, поскольку тогда считалось, что синдром Туретта встречается очень редко. Из литературы следовало, что частота заболеваемости составляет один на миллион, а я столкнулся с тремя случаями на протяжении часа. Я никак не мог успокоиться и всё ломал голову: неужели я так долго не замечал «туреттиков» либо вовсе не обращая на них внимания, либо списывая их со счетов со смутным диагнозом «нервных», «дёрганых», «тронутых»? Возможно ли, чтобы их вообще никто не замечал? А вдруг, думал я, синдром Туретта вовсе не редкость и встречается, скажем, в тысячу раз чаще, чем раньше считалось?

На следующий день, никак специально не присматриваясь, я увидел на улице ещё двоих. Тут у меня зародилось что то вроде странной и далеко идущей фантазии: а что если синдром Туретта широко распространён, но трудно распознаваем, хотя, различив его однажды, больше ни с чем не спутаешь [59] (Очень похожей была ситуация с мышечной дистрофией, которую не диагностировали, пока М. Дюшен не описал её в 1850 х годах. К 1860 году, в результате появления его отчёта, было опознано и описано много сотен случаев, так много, что Шарко сказал: «Как возможно, чтобы болезнь настолько часто встречающаяся, так широко распространённая и легко узнаваемая – болезнь, которая, без сомнения, существовала всегда, – как возможно, что её распознали только сейчас? Отчего понадобился Дюшен, чтобы раскрыть нам глаза?» (Прим. автора))?

Предположим, один туреттик обнаруживает другого, эти два – третьего, трое – четвёртого, пока, посредством расходящихся кругов узнавания, не образуется целая группа: братья и сёстры по патологии, новая порода людей, объединённых взаимным признанием и участием. Не может ли в результате такого спонтанного союза образоваться целая ассоциация ньюйоркцев с синдромом Туретта?

Через три года, в 1974 м, я узнал, что моя фантазия осуществилась – Ассоциация синдрома Туретта (ACT) стала реальностью. На тот момент в ней насчитывалось всего пятьдесят членов; сейчас, через семь лет, их несколько тысяч. Такой стремительный рост является результатом усилий исключительно самой этой организации, хотя состоит она только из пациентов, их родственников и врачей.

Ассоциация делает всё возможное, чтобы довести до сведения широкой общественности тяжёлое положение туреттика. Раньше к этим больным зачастую относились с неприязнью или просто от них отмахивались, но ассоциации удалось пробудить к ним профессиональный интерес и сочувствие. Это, в свою очередь, способствовало проведению самого разного рода исследований – от физиологических до социологических. Были, в частности, изучены различные аспекты биохимии мозга туреттиков, генетические и другие факторы, отвечающие за возникновение синдрома Туретта, а также ненормально быстрые, случайные ассоциации и реакции, которые для него характерны. В ходе этих работ были обнаружены примитивные – с эволюционной и филогенетической точки зрения – структуры инстинктов и поведения. Кроме того, были проведены исследования жестикуляции и лингвистической структуры тиков и сделаны неожиданные открытия, связанные с природой ругательств и острот (характерных, впрочем, и для некоторых других неврологических расстройств).

Сейчас ведётся не менее важная работа: изучаются семейные и общественные отношения туреттиков, а также странные срывы, сопутствующие этим отношениям.

Значительные успехи ACT являются сегодня неотъемлемой частью истории синдрома Туретта и как таковые беспрецедентны: никогда прежде сами пациенты не становились столь активными и изобретательными партн`рами в деле понимания и лечения своей болезни.

Всё, что выяснилось за эти последние десять лет, – в большой степени под эгидой или по инициативе ACT – явно подтверждает предположение Жиля де ля Туретта о том, что носящий его имя синдром имеет органическую основу. Так же, как болезнь Паркинсона и хорея, туреттизм приводит к ослаблению личности: «Оно» замещает «Я».

Павлов называл это «слепой силой подкорки» и говорил о влиянии тех примитивных частей мозга, которые управляют импульсами движения и действия. При паркинсонизме, затрагивающем только движение, но не действие, сбой происходит в среднем мозге и связанных с ним структурах. При хорее, которая приводит к хаосу фрагментарных квазидействий, поражаются более высокие уровни базальных ганглиев. Наконец, в случае синдрома Туретта наблюдается перевозбуждение эмоций и расстройство инстинктивных основ поведения – нарушение, судя по всему, происходит в таламусе, гипоталамусе, лимбической системе и амигдале, иными словами, в высших отделах «древнего мозга», которые отвечают за базовые эмоциональные и инстинктивные факторы, определяющие личность.

Таким образом, синдром Туретта на шкале расстройств находится где то между хореей и манией; в действии этого синдрома проявляется как патология, так и клиника загадочного связующего звена между телом и сознанием.

Что касается органической основы, синдром Туретта и «туреттизм» любого другого происхождения (инсульт, опухоли мозга, интоксикации или инфекции) можно сравнить с редкими, гиперкинетическими формами летаргического энцефалита, а также с перевозбуждёнными состояниями при приеме L дофы. По видимому, во всех этих случаях в мозгу возникает избыток стимулирующих трансмиттеров, в особенности дофамина. Отсюда следует, что, регулируя дофамин, можно влиять на показатели возбуждения. Например, для того, чтобы снять апатию у пациентов с болезнью Паркинсона, уровень дофамина следует повысить (именно так, при помощи L дофы, мне удалось «разбудить» постэнцефалитных пациентов, что описано в книге «Пробуждения»). Неистовые же туреттики нуждаются в понижении уровня дофамина, и для этого используются его нейтрализаторы, такие как галоперидол.

Но дело не только в избытке дофамина в мозгу туреттика и недостатке его у больного Паркинсоном. Имеют место и гораздо более тонкие и обширные нарушения, что вполне естественно при расстройстве, которое может изменить личность. Бесчисленные причудливые траектории отклонений от нормы не повторяются ни от пациента к пациенту, ни в разные моменты наблюдения одного и того же больного.

Галоперидол относительно эффективен при синдроме Туретта, но ни это, ни любое другое лекарство не может полностью разрешить проблему – подобно тому как L дофа не может полностью излечить паркинсонизм. В дополнение к чисто лекарственным и медицинским подходам необходим подход человеческий.

Особенно важно хорошо осознавать лечебный потенциал активности: действие, искусство и игра в сущности своей есть воплощение здоровья и свободы и как таковые противоположны грубым инстинктам и импульсам, «слепой силе подкорки». Когда застывший в неподвижности больной Паркинсоном начинает петь или танцевать, он совершенно забывает о болезни; перевозбуждённый туреттик в пении, игре или исполнении роли также может на время стать совершенно нормальным. В такие моменты «Я» вновь обретает власть над «Оно».

В 1973 году я стал переписываться с выдающимся российским нейрофизиологом А. Р. Лурией (переписка продолжалась четыре года, до самой его смерти). Всё это время я регулярно посылал ему свои заметки, посвящённые синдрому Туретта. В одном из последних посланий ко мне, говоря об изучении этого расстройства, Лурия писал: «Это, без сомнения, дело огромной важности. Любой прогресс в объяснении синдрома Туретта существенно расширяет наше понимание человеческой природы в целом… Я не знаю никакого другого синдрома, значение которого соизмеримо с этим ».

Когда я впервые увидел Рэя, ему было 24 года. Многочисленные жестокие тики, волнами накатывающие на него каждые несколько секунд, делали его почти инвалидом. Тики начались в четырёхлетнем возрасте, и из за них Рэй с самого детства являлся жертвой безжалостного любопытства окружающих. Но вопреки всему интеллект, остроумие, сила характера и здравый смысл позволили ему успешно закончить школу и колледж и заслужить уважение и любовь друзей и жены.

Тем не менее вести нормальную жизнь Рэй не мог. С тех пор, как он окончил колледж, его много раз увольняли с работы (всегда из за тиков – и ни разу по некомпетентности). Он постоянно попадал в разного рода кризисные ситуации, вызываемые обычно его нетерпеливостью, агрессивностью и довольно жёсткой, яркой и взрывчатой дерзостью. Даже брак его был под угрозой из за непроизвольных выкриков и ругательств, вырывавшихся у него в состоянии сексуального возбуждения.

В трудные минуты на помощь Рэю приходила музыка. Как и многие туреттики, он был необыкновенно музыкален и едва ли выжил бы – как духовно, так и материально, – если бы не джаз. Он был известным барабанщиком любителем, настоящим виртуозом, славившимся среди коллег и слушателей внезапными бурными экспромтами. Тики и навязчивые удары по барабану перерастали у него в изумительные импровизации, в ходе которых неожиданные, грубые вторжения болезни превращались в музыку. Туреттизм также давал Рэю преимущество в спортивных играх, особенно в настольном теннисе, где он побеждал отчасти вследствие аномально быстрых рефлексов и реакций, но главным образом опять же благодаря импровизациям, внезапным, нервным и, как он сам их описывал, легкомысленным ударам. Удары эти были настолько неожиданны, что почти всегда заставали противника врасплох.

Рэй освобождался от тиков лишь в определённых ситуациях: во первых, в состоянии расслабленного покоя после секса и во сне, а во вторых, когда он находил свой ритм – плавал, пел или работал, равномерно и размеренно. Ему нужна была «двигательная мелодия», некая игра, которая снимала лишнее напряжение и становилась его свободой.

Внешность Рэя была обманчива. Под блестящей, взрывоопасной, шутовской оболочкой скрывался глубоко серьёзный человек – и этот человек был в отчаянии. Рэй никогда не слышал ни об ACT (на тот момент этой организации практически ещё не существовало), ни о галоперидоле. Прочитав в «Вашингтон пост» статью о тиках, он самостоятельно диагностировал свою болезнь. Когда я подтвердил диагноз и заговорил о приёме галоперидола, то, несмотря на некоторую настороженность, он воодушевился. Мы договорились сделать пробную инъекцию, и оказалось, что Рэй необычайно чувствителен к галоперидолу. Под действием всего одной восьмой миллиграмма он на целых два часа практически освободился от тиков. После такой удачной пробы я назначил ему этот препарат три раза в день по четверти миллиграмма.

На следующей неделе Рэй явился ко мне с синяком под глазом и разбитым носом.

– Всё это ваш чертов галоперидол! – мрачно заявил он.

Даже такая ничтожная доза вывела его из равновесия, сбила с ритма, нарушила его чувство времени и сверхъестественно быстрые рефлексы. Как и многих туреттиков, его занимали крутящиеся предметы, в частности, вращающиеся двери, через которые он молнией проносился взад и вперёд. Из за галоперидола он потерял сноровку, не рассчитал скорость и разбил нос. Кроме того, многие из тиков вовсе не исчезли, но лишь чудовищно замедлились и растянулись во времени: Рэй утверждал, что его могло «заклинить посреди тика», в результате чего он оказывался в почти кататонических позах (Ференци [60] (Шандор Ференци (1873 1933) – венгерский психиатр, последователь Фрейда.) как то определил кататонию как антитикозное состояние, а сами тики предложил называть «катаклонией»). Даже при такой микроскопической дозе галоперидола у Рэя возникали выраженные симптомы паркинсонизма, дистонии, кататонии и психомоторной блокировки. В общем, его реакция оказалась исключительно неблагоприятной, но связано это было не с нечувствительностью, а с такой патологической чувствительностью к лекарству, что Рэя, похоже, могло лишь бросать из одной крайности в другую – от полного разгона Туретта к кататонии и паркинсонизму, причём любое промежуточное состояние между этими предельными точками исключалось.

Подобный исход оказался ударом для Рэя, и раздумья о нём навели его ещё на одну тягостную мысль.

– Допустим, вы избавите меня от тиков, – сказал он. – Но что останется? Я же весь состою из тиков – ничего больше во мне нет.

Он и вправду придумал себе шуточные прозвища «человек тик» и «тикёр с Бродвея»; он также любил говорить о себе в третьем лице, называя себя то «тикозным остроумцем», то «остроумным тикозником» и добавляя, что настолько привык к своим тикозным остротам и остроумным тикам, что не понимает уже, дар это или проклятье. Он говорил, что не может представить себе жизнь без Туретта и не уверен, хочет ли такой жизни.

Всё это остро напоминало негативные реакции, с которыми я уже сталкивался, работая с особо чувствительными к L дофе постэнцефалитными пациентами. Но в то же время на примере некоторых пациентов можно было видеть, что, когда человек живёт полной жизнью, чрезмерная физиологическая чувствительность и нестабильность может быть преодолена: устойчивость и равновесие полноценного существования способны превозмочь тяжёлый физиологический дисбаланс.

Видя в Рэе эти возможности и чувствуя, что, несмотря на его собственные слова, он далёк от нарциссической или эксгибиционистской зацикленности на своей болезни, я предложил ему приходить ко мне раз в неделю в течение трёх месяцев. Во время этих визитов, объяснил я, мы попытаемся представить жизнь без Туретта и продумать, что может дать такая жизнь человеку вообще и ему лично; мы изучим, какую роль играет болезнь в его существовании с практической и человеческой точки зрения, и постараемся понять, может ли он обойтись без того неестественного успеха и внимания, который она вызывает. Три месяца мы вместе будем над этим работать, а потом ещё раз попробуем галоперидол.

Затем последовали три месяца глубокого и терпеливого исследования, которое, часто вопреки серьёзному сопротивлению Рэя, его озлобленности и недостатку веры в себя, обнаружило здоровый потенциал, сохранившийся в ядре его личности даже после двадцати лет жизни с тяжёлым синдромом Туретта.

Уже само это исследование захватывало и вдохновляло нас и давало некоторую, пусть скромную, надежду на будущее, но результат превзошел все наши ожидания и оказался не просто мимолетной удачей, а стабильной и долгосрочной трансформацией всех реакций.

Я снова начал давать Рэю галоперидол, теми же ничтожными дозами, но на этот раз он без явных побочных эффектов освободился от тиков – и оставался свободным от них на протяжении всех последующих девяти лет.

Действие галоперидола в этом случае оказалось чудотворным – но только после того, как «чуду» помогли случиться. Первоначальный приём лекарства поставил Рэя на грань катастрофы – отчасти, без сомнения, по физиологическим причинам, но ещё и потому, что любое «исцеление» или ослабление недуга на тот момент было преждевременным и с практической точки зрения невозможным. Рэй страдал Туреттом с четырёх лет и не имел никакого опыта нормальной жизни. Он находился в сильнейшей зависимости от своей экзотической болезни и инстинктивно использовал её в своих интересах. Отказаться от неё он был не готов и, я подозреваю, так никогда и не смог бы, не помоги ему в этом три месяца сосредоточенной работы – три трудных месяца упорного и глубокого анализа и осмысления.

В целом, последние девять лет были для Рэя счастливыми – произошло настоящее, сверх всяких надежд, освобождение. На протяжении двух десятилетий оставаясь узником Туретта, рабом, понукаемым грубой физиологией синдрома, на сегодняшний день он пользуется свободой, которой не в силах был даже представить (в ходе нашего анализа он рассуждал об этом только теоретически). Его брак прочен и полон любви; он стал отцом; у него множество друзей, которые ценят в нём человека, а не только записного клоуна туреттика. Он играет заметную роль в жизни района и занимает ответственную позицию на работе. И тем не менее проблемы остаются – скорее всего, они неотделимы от синдрома Туретта и галоперидола.

В течение рабочей недели, принимая лекарство, Рэй остаётся, по его собственным словам, «солидным, трезвым дядей». Движения и мысли его неторопливы и обдуманны, без следа прежней порывистости, но и без каких либо бурных импровизаций и блестящих идей. Даже сны его стали другими. «Сплошное исполнение желаний, – говорит он сам, – без всяких штучек и выкрутасов Туретта».

Он не так колюч и находчив, из него не бьют больше ключом тикозные остроты и остроумные тики. В прошлом все его победы в настольном теннисе и в других играх, в прошлом и удовольствие от них. Рэй утратил инстинкт «побить и добить» соперника, а вместе с ним и склонность к соревнованию и игре. Исчезла внезапность «легкомысленных» ударов, всех застававших врасплох; пропали непристойности, грубая дерзость, вспыльчивость. И Рэй стал всё чаще чувствовать, что ему чего то не хватает.

Сильнее же всего выбивает его из колеи (это относится и к заработку, и к самовыражению) то, что из за галоперидола он потускнел как музыкант. Он превратился в среднего – умелого, но лишённого энергии, энтузиазма, краски и радости – барабанщика. Исчезли тики и навязчивые удары, но вместе с ними ушли и бурные творческие порывы.

Осознав всё это и обсудив со мной, Рэй принял важное решение: он станет послушно принимать галоперидол в рабочие дни, но в выходные будет прекращать приём и «отпускать поводья». Так он и поступает уже три года, и теперь есть два Рэя – на галоперидоле и без него. С понедельника по пятницу это благонамеренный гражданин, невозмутимый и здравомыслящий, по выходным – снова «тикозный остроумец», легкомысленный, неистовый, вдохновенный. Ситуация странная, и Рэй первым готов это признать:

– С Туреттом никакого удержу не знаешь, как будто всё время пьян. Но и на галоперидоле не легче: всё тускнеет, становишься этаким солидным дядей. И ни там, ни тут нет свободы… Вам, нормальным людям, с нужными трансмиттерами в мозгу, всегда доступны любые чувства и манеры поведения – серьёзность или лёгкость, в зависимости от того, что уместно в данный момент. У нас, туреттиков, этого нет: болезнь толкает нас к легковесности, галоперидол – к серьёзности. Вы свободны, вы обладаете естественным балансом; мы же должны, как можем, удерживать равновесие искусственно…

И Рэю это удаётся, он владеет собой и своей жизнью – несмотря на Туретт и галоперидол, несмотря на режим и «искусственность», несмотря на отсутствие природной физической и психической свободы, большинству из нас доставшейся от рождения. Он многому научился у своей болезни и в некотором смысле её превзошёл. Вместе с Ницше он мог бы сказать: «Я пережил и всё ещё переживаю множество видов здоровья… Что же касается болезни, очень хотелось бы знать: можем ли мы обойтись без неё? Только великое страдание способно окончательно освободить дух ».

Как ни парадоксально, страдания действительно помогли Рэю – будучи лишён естественного, животного, физиологического здоровья, он нашёл новое здоровье и новую свободу. Вопреки (или благодаря) своей болезни, он достиг того, что Ницше называет «Великим Здоровьем», – радости, мужества и твёрдости духа.

Вперёд: http://healthy-back.livejournal.com/324396.html
Назад: http://healthy-back.livejournal.com/323869.html
Содержание: http://healthy-back.livejournal.com/322459.html#cont
Subscribe
  • Post a new comment

    Error

    default userpic

    Your reply will be screened

    Your IP address will be recorded 

    When you submit the form an invisible reCAPTCHA check will be performed.
    You must follow the Privacy Policy and Google Terms of use.
  • 0 comments